ЗАСЕДАНИЕ № 552

             СОСТОИТСЯ  В  ЧЕТВЕРГ,  27 НОЯБРЯ     2008 г.,  в 17. 00

 

         В КОНФЕРЕНЦ-ЗАЛЕ РОССИЙСКОГО ОНКОЛОГИЧЕСКОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА  им.Н.Н. БЛОХИНА

 

 

Председатели:  проф. А.И.Пачес,  проф. В.А.Хайленко

ПОВЕСТКА    ДНЯ:                 РЕДКИЕ  НОВООБРАЗОВАНИЯ

                                (КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ)

ОБЗОР СОСТОЯНИЯ ПРОБЛЕМЫ

 

     В клинической    практике частота   редких опухолей   составляет менее 1%.   Однако публикации о редких новообразованиях вызывают повышенный интерес онкологов, поскольку способствуют углублению профессиональных знаний, расширяют кругозор специалистов.  Тем более, что   накопленный материал позволяет перейти от описания отдельных казуистических случаев к их серьезному аналитическому осмыслению, выводам и практическим рекомендациям.

 

В материалах [1-3] ноябрьского заседания Общества отмечено, что в течение  длительного времени редкие новообразования оставались нераспознанными, выявлялись преимущественно на аутопсии и лишь изредка –при хирургических вмешательствах. Представленные разработки подтверждают достигнутые успехи в  диагностике редких опухолей, ставшей во многих случаях прижизненной и предоперационной. Успехи в оказании лечебной помощи характеризуются реальной возможностью  клинического излечения.   

 

Весьма вероятно, что наблюдения своевременной диагностики и успешного лечения больных редкими  новообразованиями не ограничиваются тремя указанными публикациями – успехи закономерно подтверждают активную практику различных онкологических учреждений. Интересы специалистов побуждают узнать об этом подробне.

 

В этой связи, редакция  Вестника Общества беспрецедентно  продолжит прием сообщений по  тематике «Редкие новообразования; успехив диагностике и лечении» даже после окончания заседания. Направленные материалы будут опубликованы как дополнение к протоколу заседания в итоговом сборнике 2008 г.

 

Демонстрация:                          СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

                           БОЛЬНОГО  ПЕРВИЧНОЙ ОПУХОЛЬЮ СЕРДЦА

                                 Давыдов М.И.¹, Дземешкевич С.Л. ², Герасимов С.С. ¹, Елагин О.С. ¹,

                            Тюрин И.Е.¹,  Шестопалова И.М.¹, Типисев Д.А.¹

                             (¹Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина;

                              ²Российский кардиологический  научно-производственный комплекс)

 

Трудности диагностики опухолей сердца связаны  с тем, что в большинстве случаев эта чрезвычайно редкая патология  характеризуется полиморфными клиническими проявлениями. Такие  новообразования часто расцениваются как пороки сердца, септический эндокардит или ревмокардит. Кроме того, методы первого этапа обследования (электрокардиография, фонокардиография и рентгенография) малоинформативны в диагностике новообразований сердца. Раннее распознавание этих опухолей стало возможным лишь благодаря внедрению в клиническую практику одно- и двухмерной эхокардиографии; дифференциальная диагностика самих опухолей и оценка распространенности опухолевого процесса улучшились с применением таких неинвазивных методов исследования, как компъютерная томография, магнитно-резонансная томография.

 

Частота выявления первичных опухолей сердца составляет 0,09-0,27% среди оперированных кардиохирургических больных (Волколаков Я.В. (1990), Schlossor S. (1987); в 0,021% случаев нераспознанные опухоли сердца выявляются на аутопсиях (Reynen K., 1996). Параганлиомы сердца встречаются крайне редко и относятся к казуистическим случаям[1]. В литературе к 2007 г. опубликовано порядка 70 подобных наблюдений. Возраст пациентов составил 30-40 лет, опухоли чаще всего локализовались в левом предсердии, при этом обильно кровоснабжались из коронарных артерий. Учитывая выраженную васкуляризацию опухоли, хирургические вмешательства сопровождаются техническими трудностями и сопряжены со значительной кровопотерей. Большинство пациентов оперировано в условиях искусственного кровообращения. При  доброкачественных опухолях  прогноз благоприятный.

 

Представляет интерес первый (в практике РОНЦ) случай успешного хирургического лечения больного 32 лет страдавшего опухолью сердца (параганглиомой  левого предсердия), а также имевшего сопутствующий врожденный порок сердца – выраженный пролапс митрального клапана.

 С 2003 года пациент регулярно наблюдался  у кардиолога по поводу порока сердца. В связи с появлением в апреле 2007 г.  болей в области сердца повторно обследован и по данным ЭХО-КГ установлен диагноз «опухоль сердца».

Направлен в РОНЦ, госпитализирован в торакальное отделение. При обследовании по данным КТ-ангиографии (рис.) и МРТ сердца выявлено объемное образование в средостении с неровными бугристыми контурами размерами 7,5×5,4 см. в поперечнике и протяженностью 6,2 см., сливавшееся с контурами левого предсердия на протяжении 5,3 см. Контуры левого предсердия неровные, нечеткие, за счет прорастания в него опухоли. Данное новообразование, преимущественно мягкотканой плотности, сверху было ограничено бифуркацией трахеи и легочными венами; оно раздвигало главные бронхи, частично прилегало к восходящей аорте, верхней полой вене и пищеводу. Впереди бифуркации трахеи определялись множественные мелкие лимфоузлы, накапливавшие контрастный препарат с той же интенсивностью, что и патологическое новообразование. В легких, в просвете трахеи и бронхов, печени, поджелудочной желез, селезенке, надпочечниках, почках, забрюшинных лимфоузлах – без опухолевой патологии.

По данным ЭХО-КГ нарушений локальной сократимости не выявлено, ФВ=55%;  однако отмечены дилятация полости левого желудочка, резкое увеличение полости левого предсердия;  в области задней стенки лоцировалось плотное, малоподвижное новообразование размером 4,0×2,5 см, которое не пролабировало  в полость левого желудочка.

Результаты ЭХО-КГ также подтвердили недостаточность митрального клапана III-IV степени, признаки легочной гипертензии.  Коронаровентрикулография, ангиопульмонография, грудная аортография  показали наличие васкуляризированного неоднородного новообразования диаметром 5 см в области  задней и верхней стенок левого предсердия. Новообразование кровоснабжалось преимущественно предсердной ветвью левой коронарной артерии (в меньшей степени – перикардиальными ветвями грудной аорты). Правая коронарная артерия развита слабо (крайне левый тип коронарного кровообращения). Сократительная функция левого желудочка сохранена. При грудной аортографии получено слабое контрастирование объемного новообразования левого предсердия.

 

Оперирован 13.11.2007 г., в условиях искусственного кровообращения, в объеме пластики (анулопластики) митрального клапана, а также удаления опухоли  с резекцией и пластикой задней стенки левого предсердия:

 После полной продольной стернотомии и перикардиотомии при ревизии через аорто-кавальный промежуток подтверждено, что опухоль располагалась за восходящим отделом аорты и правой легочной артерий. Каннюлированы аорта  и полые вены. Проведена  медикоментозно- холодовая кардиоплегия. Начато искусственное кровообращение. Продольным разрезом за верхней полой веной вскрыто левое предсердие. При последующей ревизии установлено, что створки митрального клапана изменены. Опухоль не проникала в полость предсердия, но инфильтрировала левое предсердие без четких границ. Выполнена пластика митрального клапана, проведена мобилизация опухоли. При этом была выделена и  клиппирована коронарная ветвь, кровоснабжавшая зону новообразования. Произведено радикальное удаление опухоли с резекцией задне-верхней стенки левого предсердия и пластикой резецированной участка  синтетической  пластиной. Время искусственного  кровообращения  составило  50 минут,  время ишемии миокарда – 30 минут.

Больной выписан на XXIII сутки после операции в удовлетворительном состоянии. При гистологическом исследовании  удаленная  опухоль соответствует доброкачественной парагангиоме.

При контрольном обследовании через  год после операции данных за рецидив не выявлено. Пациент вернулся к привычному образу жизни без проявлений сердечной и дыхательной недостаточности; полностью реабилитирован физически, психологически и социально.

Таким образом, современное развитие онкохирургии, кардиологии, реанимационно-анестезиологического обеспечения, позволяет решать сложные задачи радикального лечения пациентов  первичными опухолями сердца, в том числе – с выраженной сопутствующей сердечно-сосудистой патологией.

Доклад:                                                               ОПУХОЛИ  СЕЛЕЗЕНКИ

                                                               Коротких  И.Ю., Комов Д. В., Каткова Н.Г.  

                                                                                 (РОНЦ им. Н.Н. Блохина)

 

За 1986-2007 гг. в РОНЦ проведено лечение 46 больным первичными и метастатическими опухолями селезенки.  Среди них   27 женщин и 19 мужчин; возраст пациентов соответствовал 15-83 годам, в среднем  – 45. В анализируемой группе диагностированы  17 доброкачественных новообразований и 5 первичных злокачественных опухолей. Среди доброкачественных новообразований диагностированы гемангиомы (12),  гамартомы (4), лимфангиома; среди злокачественных опухолей  – гемангиосаркома, злокачественные фиброзные гистиоцитомы (2),  неклассифицируемая саркома, злокачественная гемангиоэндотелиома. Кроме того, в клинической практике наблюдались изолированные  поражения селезенки при злокачественных неходжкинских лимфомах (15) и лимфогрануломатозе (2), а также – метастатические поражения  селезенки при гранулезоклеточных опухолях (2) и  цистаденокарциноме яичников, меланоме, аденокарциноме легкого.

Новообразования селезнки нередко клинически бессимптомны и выявляются случайно, при обследовании по поводу сопутствующих заболеваний.  Некоторые пациенты отмечают  похудание, боли в животе, повышение температуры тела, слабость и утомляемость. Достаточно частым, но не обязательным проявлением новообразований селезенки является спленомегалия. Заболевание может протекать остро, с болями  в животе и лихорадкой, но чаще развивается  постепенно.  В лабораторных показателях каких-либо специфических изменений не выявляется. В анализах  крови часто отмечается анемия и повышение СОЭ; гипопротеинемия и повышение уровня общего билирубина с положительной прямой реакцией. Наиболее информативны инструментальные методы исследований – УЗИ, КТ, ангиография.

При ультразвуковом исследовании часто выявляются спленомегалия, объемные новообразования. Однако трактовка результатов УЗИ (и прежде всего – определение орга̀нной принадлежности новообразований) сопряжена с возможностью диагностических ошибок, поскольку   выявленные объемные образования селезенки могут расцениваться как исходящие из ипсилатеральной почки или  хвоста поджелудочной железы.  Результаты КТ не всегда позволяют получить более точную информацию, в частности –  дифференцировать прилегание и опухоли селезенки к окружающим анатомическим  образованиям и ее врастание   в соседние органы и ткани.  

В артериальной фазе ангиографии выявляется смещение и сдавление артерий, их узурация (только при злокачественных опухолях), а также сосуды, кровоснабжающие опухоль. В капиллярной фазе определяются спленомегалия, размеры и контуры новообразований (при доброкачественных опухолях  –  выраженная капсула). Целесообразность лапароскопиии и чрескожной  пункции предполагаемой  опухоли сомнительны. Лапароскопическое исследование обычно констатирует наличие спленомегалии и визуально выявляемых изменений (либо указывает на невозможность  осмотра селезенки). Пункция же   связана с высоким риском кровотечения.

В связи с изложенным очевидно, что  спленэктомия в большинстве случаев являтеся не только завершающим этапом диагностического поиска, но и главным лечебным действием. При доброкачественных опухолях после спленэктомии не требуется никакого дополнительного лечения.  При поражениях, обусловленных лимфопролиферативными заболеваниями и метастазами, как правило, назначается химиотерапия.

Попытка изучения отдаленных  результатов предпринята в группе из 20 больных первичными злокачественными опухолями и лимфомами. Продолжительность жизни установлена у 9 пациентов, наблюдавшихся   от 1 до 5 лет. За этот срок 4 умерли от прогрессирования основного заболевания, остальные  наблюдались либо без признаков прогрессирования (3) либо после эффективного лечения, проведенного  в связи с прогрессированием процесса (2).

 

 

 

Доклад:                                                     ОПУХОЛИ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА

                                            Колесова О.В., Комов Д.В., Портянко Н.М., Поликарпова С.Б., Керимов Р.А.

                         (РОНЦ им. Н.Н. Блохина)

 

Новообразования червеобразного отростка являются  чрезвычайно редкой патологией, по своднымданным литературы составляющей 0,2-0,7% по отношению к  числу аппендэктомий и   0,5% по отношению к числу  злокачественных опухолей толстой кишки.

В классификации опухолей червеобразного отростка выделяются доброкачественные опухоли –  эпителиальные (ворсинчатые опухоли, полипы) и неэпителиальные (липомы, фибромы, миомы, невромы и нейрофибромы); злокачественные опухоли –  эпителиальные (плоскоклеточный и железистый рак), и неэпителиальные (, различные саркомы, макрофолликулярный лимфобластоз –  болезнь Брилля-Симмерса), а также метастатические опухоли. Карциноидные опухоли червеобразного отростка  лишь в 3% случаев метастазируют и еще реже вызывают злокачественный карциноидный синдром. Среди заболеваний аппендикса выделяется также аппендикопатия  – патология, обусловленная скоплением в просвете червеобразного отростка  серозного или слизистого содержимого.

Опухоли аппендикса чаще локализуется в проксимальном отделе отростка, их рост происходит преимущественно эндофитно.  Если опухоль располагается в проксимальной части отростка, она может распространяться на стенку слепой кишки, это затрудняет определение локализации первичного очага.

Опухоли аппендикса быстро инфильтрируют серозную оболочку, метастазируют лимфогенно (в забрюшинные лимфоузлы, расположенные у основания отростка и в брыжейке правой половины толстой кишки),  имплантационно (по брюшине малого таза), гематогенно (печень, легкие, др.). В  ряде случаев, значительная распространенность процесса (включая множественные метастазы в органах брюшной полости и по брюшине) существенно затрудняет определение локализации первичной опухоли.

Карциноидные опухоли чаще располагаются в дистальной трети червеобразного отростка и представляют небольшие, плотные, контурированные желтовато-коричневые образования.

Метастатическое поражение червеобразного отростка  возможно при локализации первичной опухоли в желудке, поджелудочной железе, яичниках, молочных  железах, легких.

Аппендэктомия  является адекватным объемом хирургического вмешательства  при доброкачественных новообразованиях, а при злокачественных опухолях целесообразно выполнять аппендэктомию с иссечением брыжейки аппендикса. В случаях выявления элементов опухоли  по линии отсечения аппендикса и/или метастазов в лимфоузлах (прежде всего, расположенных у основания отростка и в брыжейке правой половины толстой кишки), показана операция в объеме правосторонней гемиколэктомии. Аппендэктомия с резекцией купола слепой кишки допустима при обеспечении должного радикализма хирургического вмешательства. Сочетание операции с  системной химиотерапией, другими противоопухолевыми воздействиями, показано при значительной распространености процесса.

 

 

Материалы и методы

За  1998-2005 гг. в РОНЦ наблюдались 16 больных раком червеобразного отростка. Среди них 9 мужчин и 7 женщин в возрасте от 16 до 70 лет. Средний возраст составил 54 года. Продолжительность клинических проявлений составила от 1 месяца до 2 лет (в среднем  –  6 месяцев). В большинстве случаев отмечались боли в правой подвздошной области,  в правом подреберье, в пояснице с  иррадиацией в правую ногу, а также –  наличие инфильтрата в правой подвздошной области, повышение температуры тела, др. 

Пациенты были направлены в РОНЦ  после экстренных операций по поводу предполагавшегося острого аппендицита (3), пельвиоперитонита (1), либо с предположительным диагнозом опухоли восходящего отдела толстой кишки, рака яичников, тазовой неорганной опухоли, др.

Ретроспективный анализ  результатов инструментальных методов обследования (УЗИ, КТ, МРТ, колоноскопия, лапароскопия) показал, что лишь в одном случае  были  выявлены  данные, на основании которых имелась возможность  заподозрить опухоли червеобразного отростка – при колоноскопии определялись отечность баугиниевой заслонки, инфильтрация и кровоточивость слизистой слепой кишки; при этом по данным УЗИ был диагностирован опухолевый узел, связанный  со стенкой  слепой  кишки,  а также  множественные   метастазы в печень.

Лапароскопия как один из наиболее информативных методов диагностики позволяла оценить состояние брюшины, выполнить биопсию, однако визуализировать червеобразный отросток не удалось ни в одном наблюдении.  В большинстве случаев предоперационный диагноз имел расхождение с окончательным, установленным по результатам операции. Цитологический  диагноз также,  как правило, не совпадал с окончательным гистологическим заключением.

При окончательном морфологическом исследовании были обнаружены следующие формы злокачественных опухолей: слизистая аденокарцинома, аденокарцинома со слизеобразованием (3), папиллярная аденокарцинома, муцинозная высокодифференцированная цистаденокарцинома, высокодифференцированная аденокарцинома, муцинозная цистаденокарцинома, умеренно дифференцированная аденокарцинома, карциноид. Рак аппендикса в ряде случаев сочетался с опухолями иных локализаций: саркомой мягких тканей бедра, остеомой лобной кости, раком яичников.

Следует отметить, что у 7  из 16 больных (44%) был диагностирован  первично-диссеминированный опухолевый процесс. Признаки диссеминации были выявлены при обследовании до операции и во время интраоперационной ревизии брюшной полости. У 6 больных отдаленные метастазы были выявлены в срок от 1 года до 8 лет после операции. Метастазы локализовались в забрюшинных лимфоузлах, на париетальной брюшине, в печени, легких, в подвздошной кости, в послеоперационном рубце. При диссеминации рака червеобразного отростка проводилась химиотерапия    с применением  лейковорина, 5-фторурацила, цисплатина,  кампто, кселоды; назначались также тамоксифен, интерферон, интрон А. Лучевая терапия проводилась на ложе удаленной опухоли (2 больным),  на культю  влагалища.

 

 

Результаты и обсуждение

Рак червеобразного отростка – чрезвычайно редкая, прогностически неблагоприятная опухоль. В отличае от карциноида, диагноз которого можно предположить до операции на основании клинической картины, рак червеобразного отростка –  это интраоперационный диагноз.  К моменту установления диагноза нередко выявляется диссеминация процесса, что ограничивает возможности лечения химио(лучевой) терапией.

 

Оптимальным объемом операции  является правосторонняя гемиколэктомия. При диссеминированном процессе показана системная терапия, а при канцероматозе брюшины возможно проведение внутрибрюшинной химиотерапии. Средняя продолжительность жизни больных составила   27,6 мес.

При подозрении на опухоль червеобразного отростка очевидна необходимость онкологической  настороженности,  что способствует улучшению диагностики и результатов лечения данного контингента больных.

 

Клиническое наблюдение

Больная 60 лет поступила в диагностическое отделение в январе 2008 г. с жалобами на боли в правой подвздошной области, наличие новообразования в этой зоне. Продолжительность болевого синдрома  –  4 месяца. При поступлении состояние удовлетворительное. Живот мягкий, безболезненный, асцита нет. При пальпации: в правой подвздошной области пальпируется опухоль до 12 см в наибольшем измерении. По результатам УЗИ и КТ в правой подвздошной области диагностировано подвижное новообразование с четкими ровными контурами, неоднородной структурой, жидкостным содержимым в центре. (Формальная картина опухоли правого яичника.) При лапароскопии диссеминации по брюшине, поражения печени   –   не выявлено. Матка миоматозно изменена, придатки без признаков опухоли. В правой подвздошной области визуализируется опухоль размером до 13 см с гладкой поверхностью. Выполнена нижне-срединная лапаротомия. При ревизии установлено, что новообразование представляет измененный опухолью червеобразный отросток.

Произведена аппендэктомия. При срочном гистологическом исследовании: реактивная гиперплазия слизистой червеобразного  отростка с формированием аденоматозных структур, гиперпродукция слизи с очагами ангиоматоза. Послеоперационный период  без  осложнений.

При плановом гистологическом исследовании диагностирована высокодифференцированная слизеобразующая  аденокарцинома  червеобразного отростка с формированием полей псевдомиксомы.

 Диагноз при выписке: Муцинозная цистаденокарцинома червеобразного отростка T₂N₀M₀, II стадия. Назначена послеоперационная химиотерапия кселодой (в дозе 2 г/м² в 1-14 дни с 2-х недельным интервалом; до  6 курсов).

 

 

ПРОВОЗВЕСТНИК

ЗАСЕДАНИЕ 553, заключительное в 2008 г.,  состоится   в четверг  18 декабря,

как обычно, в конференнц-зале  РОНЦ им. Н.Н.Блохина.

Повестка дня:   «АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ОНКОЛОГИИ».