ЗАСЕДАНИЕ № 549,

               ПОСВЯЩЕННОЕ ПАМЯТИ ПРОФ.  Б.Е.ПЕТЕРСОНА,

              СОСТОИТСЯ  В  ЧЕТВЕРГ,   5  ИЮНЯ    2008 г.,  в 17. 00

 

         В КОНФЕРЕНЦ-ЗАЛЕ РОССИЙСКОГО ОНКОЛОГИЧЕСКОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА  им.Н. БЛОХИНА

 

 

Председатели:   проф. А.И.Пачес,  чл.-корр. РАМН, проф. И.С. Стилиди   

 

ОБЗОР СОСТОЯНИЯ ПРОБЛЕМЫ

Первичные опухоли надпочечников

Внедрение в клиническую практику неинвазивных, но весьма информативных методов диагностики (УЗИ, КТ, МРТ) привело к резкому  возрастанию частоты выявления новообразований в забрюшинном пространстве, в том числе – в надпочечниках. Эти опухоли  исходят из коркового либо мозгового слоя и различаются в эмбриологическом и морфологическом отношениях. Основываясь на гистогенетическом принципе, в коре надпочечников выделяют  эпителиальные (аденомы, карциномы) и мезенхимальные опухоли (миелолипомы, липомы,  фибромы,  ангиомы),  а в  мозговом слое    феохромоцитомы,  нейробластомы,  ганглиомы, симпатогониомы. Крайне редко в надпочечниках встречаются гемангиомы, ангиосаркомы, лимфангиомы, лейомиомы, лейомиосаркомы, лимфомы, опухоли стромы гонадального тяжа, первичные меланомы. Они также не отличаются по структуре от соответствующих опухолей типичной локализации.

Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической классификации по стадиям. Одним из первых пытались решить эту задачу D. Macfarlan (1958), а затем М. Sullivan (1978). В  системе TNM (несовершенной и в этой связи, еще  не получившей активного применения  в клинической практике,  выделяют  для определения состояния первичной опухоли:

 

T1     опухоли размером  до 5 см;

T2     опухоли размером  более 5 см;

T3    опухоли любого размера с инвазией в окружающие ткани;

T4 – опухоли любого размера с инвазией в окружающие органы (печень, почки, поджелудочную железу, н. полую вену).

Состояние  метастазирования определяется следующим образом:   

N0 – без метастазов в регионарные лимфатические узлы;                                         M0  нет отдаленных метастазов;

N1 – метастазы в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы;              M1  есть отдаленные метастазы.

N2 – метастазы в лимфатические узлы других локализаций.

 

Стадии опухолевого процесса соответствуют следующим значениям символов: Стадия IT1N0M0.              Стадия II – T2N0M0. Стадия III – T1N1M0, T2N0M0, T3N0M0. Стадия IVT4N2M0, T4N2M1.

 

Клиническая картина гормоноактивных опухолей обусловлена гиперпродукцией стероидных гормонов. Нередко наблюдается картина смешанного гиперкортицизма, когда новообразование продуцирует несколько гормонов, различных по своему биологическому действию. Среди гормоноактивных опухолей коры надпочечников выделяют следующие.

Альдостерома  опухоль, продуцирующая альдостерон, вызывает первичный альдостеронизм. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) характеризуется определенным симптомокомплексом: гипертензией, мышечной слабостью и алкалозом с гипокалиемией. Морфологическим субстратом первичного альдостеронизма является опухоль, реже –  гиперплазия коркового слоя надпочечников. По данным Conn J.  (1964), одиночные аденомы (альдостеромы) встречаются у 70-90% больных, множественные –  у 10-15%, гиперплазия коры надпочечников –  у 9%. В целом опухолевые поражения надпочечников, как причина первичного альдостеронизма, наблюдаются в 84% случаев, причем у 2-6% больных они явлются злокачественными. Андростерома – опухоль, секретирующая преимущественно андрогены. Андростеромагормональноактивная, вирилизирующая опухоль, продуцирующая мужские половые гормоны. Обычно она локализуется в эктопически расположенной надпочечниковой ткани (яичниках, широкой связке матки). Андростеромы относятся к редкой патологии (1-3% всех опухолей). Почти в 60% случаев андростерома бывает злокачественной, метастазирует в печень, легкие, забрюшинные лимфатические узлы. Андростерома чаще развивается у женщин, в основном в возрасте до 35-40 лет. Отмечается особенно высокая частота злокачественных опухолей у детей, причем у девочек опухоль наблюдается в 5 раз чаще, чем у мальчиков.

Кортикостерома (глюкостерома) – выделяет глюкокортикоиды и клинически проявляется синдромом Иценко-Кушинга. Различают три разновидности эндогенного синдрома Иценко-Кушинга:

1) гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга) обусловлен избыточной секрецией АКТГ в аденогипофизе. Избыток АКТГ стимулирует продукцию глюкокортикоидов в коре надпочечников, что приводит к гиперкортизолемии;

2) надпочечниковый синдром Иценко-Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпочечника или гиперпластической тканью коры надпочечников (узловая, реже – мелкоузелковая гиперплазия). При надпочечниковом синдроме Иценко-Кушинга уровень АКТГ в плазме понижен;

3) эктопический синдром Иценко-Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ негипофизарными злокачественными новообразованиями и характеризуется сильным повышением АКТГ в плазме крови.

Кортикоэстерома опухоль, выделяющая эстрогены. Встречается крайне редко. Эстрогено-генитальный синдром наблюдается главным образом у молодых мужчин. Наиболее частым признаком кортикоэстеромы является гинекомастия.

             

       ВСЕОБУЧ АВТОРОВ ПУБЛИКАЦИЙ 

По установившейся традиции  накануне отпусков «Вестник Общества» публикует  «Правила» составления рефератов сообщений,  представляемых для обсуждения на заседаниях Московского онкологического общества. Эти  сведения будут полезны  для подготовительной научной работы в предстоящие летние месяцы, а также  и  в более отдаленной перспективе.

ПРАВИЛА СОСТАВЛЕНИЯ СООБЩЕНИЙ, ПРЕДЛАГАЕМЫХ К ПУБЛИКАЦИИ

         В ТРУДАХ МОСКОВСКОГО ОНКОЛОГИЧЕСКОГО ОБЩЕСТВА

Сообщения принимаются в виде рефератов, которые следует представлять в текстовом формате и, желательно, в электронной версии. В реферате в сжатой форме излагается основное содержание сообщения. Акцентируется внимание на новых сведениях, представляемых в сообщении. Текст должен обеспечить понимание основных положений, того нового, что содержится в работе. Недопустимо употреблять общие фразы и общие положения.  Рекомендуется следующая схема:

1) Изложить, не повторяя заголовка, тему, объект, характер и цель работы; методику (если она новая или необходима для понимания сути и особенностей сообщения).

2) Отразить результаты работы, отдавая предпочтение новым проверенным фактам и результатам. Следует подтвердить полученные результаты цифровыми показателями, указав пределы точности, интервалы достоверности.

3) Представить выводы, оценки, рекомендации; принятые или отвергнутые гипотезы; сферу возможного применения результатов проведенного исследования. 

Изложение должно быть предельно кратким, точным, понятным. Следует применять стандартные термины и разъяснять значение новых при первом упоминании.

Редакция оставляет за собой право сокращать и исправлять поступившие материалы  без изменения их основного содержания.

Cмешанные опухоли. В «чистом» виде опухоли типа альдостером, кортикостером, андростером, кортикоэстером и им подобные встречаются редко. Чаще обнаруживаются смешанные опухоли с преобладанием признаков андрогенного или эстрогенного синдрома в зависимости от повышенного образования тех или иных стероидов.

 

Опухоли мозгового слоя надпочечников – феохромоцитомы – относятся к эндокринноклеточным опухолям АПУД-системы. Их гистогенез связан с нервными клетками гребешка нервной трубки, и это определяет развитие в мозговом слое надпочечника как эндокринных, так и нейрогенных новообразований, а также – опухолей смешанного состава. По литературным данным до 80% опухолей мозгового слоя надпочечников располагаются в одном из надпочечников. Г.А.Полякова и соавт. (1995) подчеркивают, что феохромоцитомы приблизительно в 10% бывают злокачественными (феохромобластомами), в 10% локализуются вне надпочечника, в 10% являются двусторонними или множественными, в 10% наблюдений обнаруживаются у детей, в 10% сочетаются с наследственной патологией. Феохромоцитомы чаще развиваются  в возрасте 20-50 лет, могут быть гормональноактивными и гормональнонеактивными. Опухоли без гормональных нарушений выявляются случайно или при достижении определенных размеров. Феохромоцитомы крайне разнообразны по своему клиническому течению и прогнозу, они также представляют часто значительные трудности и при морфологическом исследовании, особенно в плане дифференциальной диагностики и, главным образом, определения степени их злокачественности. Размер опухоли, клеточный и ядерный полиморфизм феохромоцитом, даже резко выраженная дискомплексация клеточных структур, прорастание в капсулу и инвазия в сосуды не всегда соответствуют клинически злокачественному течению. Признаком малигнизации феохромоцитом следует считать наличие метастазов. По клиническому течению различают несколько форм феохромоцитом: бессимптомную, симпато-адреналовую, др.

 

Метастатические опухоли надпочечников

 Надпочечники – четвертый орган (после легких, печени и костей)   по частоте поражения метастазами. Причинами метастазирования, вероятно, являются специфика кровоснабжения органа, поскольку приток крови в надпочечники происходит непосредственно из аорты, почечных и нижних диафрагмальных артерий. Только у немногих больных метастаз является единственным проявлением заболевания. Нередко двусторонние (41% случаев), метастазы выявляются у больных раком  легкого, молочной железы, почек,  желудка, толстой кишки, поджелудочной железы; у больных семиномой и меланомой. Метастазы могут быть солитарными и множественными. При разрушении метастазами более 90% адреналовой ткани у больных развивается надпочечниковая недостаточность. В отличие от первичных опухолей надпочечников метастазы относятся к неинкапсулированным образованиям. Большие метастазы могут сопровождаться некротическими изменениями. 

Возможности  терапии

Хирургическое лечение. Основным методом лечения при опухолях надпочечников является хирургический. Сопутствующие заболевания и большие размеры опухоли не являются абсолютными противопоказаниями к хирургическому вмешательству. Операции относятся к категории сложных, что обусловлено топографо-анатомическим особенностями и обильной васкуляризацией надпочечников. Кроме того, при больших опухолях операции часто носят комбинированный характер. Поэтому вопрос выбора оперативного доступа имеет первостепенное значение. Срединная лапаротомия при лечении пациентов с опухолями надпочечников применяется наиболее часто. Условия оперирования при срединном доступе значительно уступают таковым при тораколапаротомии. Тем не менее, этот доступ, в силу своей наименьшей травматичности, особенно актуален у тяжелой категории больных с небольшими опухолями надпочечников. При удалении опухолей правосторонней локализации необходимо обязательно производить полную мобилизацию правой доли печени до печеночных вен. Это позволяет достичь хорошего обзора правого забрюшинного пространства, правой почки и позадипеченочного сегмента нижней полой вены. Зачастую, при больших опухолях правого надпочечника, даже только при подрастании опухоли к висцеральной поверхности печени, необходимо выполнять правостороннюю гемигепатэктомию. Это следует делать для избежания неуправляемого массивного кровотечения из вен паренхимы печени, которые могут быть сдавлены опухолью. Анализ причин интра- и послеоперационных осложнений показал, что при выборе хирургического доступа основными ориентирами являются размеры новообразования, наличие признаков вовлечения в опухолевый процесс соседних структур и органов, а также – общее состояние больного.

В 2000-х гг. в лечении больных опухолями надпочечников все чаще применяются  эндоскопические технологии. Показанием к эндоскопической адреналэктомии являются размер опухоли менее 5 см, хотя хирурги-онкологи редко имеют дело с пациентами, у которых выявляются столь небольшие новообразования.

Химиолучевое лечение. В литературе за последние годы появились отдельные сообщения о возможности химиолучевого лечения злокачественных опухолей надпочечников. Как правило, консервативные методы применяются при первично- распространенных новообразованиях, либо при появлении метастазов после удаления первичной опухоли.

Пи опухолях коры надпочечников чаще применяется схема ВЕР – блеомицин 30 мг в/в 1 раз в неделю, 9 недель; вепезид 100 мг/м2, 1-5 дни; платидиам 20 мг/м2, 1-5 дни. Платидиам и вепезид повторяют каждые 3 недели.

С целью подавления секреции кортикостероидов при синдроме Иценко-Кушинга наибольшее применение находит митотан (хлодитан), который может применяться в сочетании с операцией или без нее, при неоперабельных опухолях коры надпочечника (кортикостеромах), сопровождающихся усиленным образованием кортикостероидов, а также после хирургического удаления кортикостером при повышенном уровне глюкокортикоидов в организме. Назначают препарат внутрь, начиная с 2-3 г/сут в первые 2-3 дня, затем из расчета 0,1 г/кг/сут. Суточную дозу дают в 3 приема, через 15-20 мин после еды. Лечение должно проводиться под контролем содержания кортикостероидов в крови и моче; определения производят 1 раз в 10-14 дней. Средняя курсовая доза 200-300 г. После приема каждых 80-100 г  допускается перерыв 2-3 дня. Общая доза на курс и длительность лечения уточняются в процессе лечения в зависимости от эффективности. При применении митотана возможны тошнота, понижение аппетита, головная боль, сонливость.

По поводу неоперабельной злокачественной опухоли мозгового слоя надпочечника, рецидива опухоли и метастазов чаще всего применяется схема DOC: дакарбазин 250 мг/м2 в/в, 1-5 дни; винкристин 1,5 мг/м2, 5-й день; циклофосфан 750 мг/м2 в/в, 1-й день. Циклы повторяют каждые 3 недели.

В литературе имеются немногочисленные сообщения о применении лучевого лечения, которое назначается преимущественно при наличии метастазов с целью уменьшения болевого синдрома.

 

 

 

Доклад:                      ПЕРВИЧНЫЕ И МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ

   Давыдов М.И., Стилиди И.С., Клименков А.А., Долгушин Б.И., Итин А.Б.,

                Неред С.Н., Губина Г.И., Смирнова Е.А., Делекторская В.В., Филимонюк А.В., Рябов А.Б.

                   (Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина)

Опыт РОНЦ представлен 228 наблюдениями, в том числе 184 случаями первичных и 44 –  метастатических опухолей.

Среди 184 первичных опухолей надпочечников преобладали 149 (80,1%) опухоли коры надпочечника, из которых  в 15,7% случаев выявлены  доброкачественные (аденомы) , в остальных  84,3% –   злокачественные новообразования. У 24 (13,0%) пациентов  опухоль исходила из мозгового слоя: 13 феохромоцитом и 11 феохромобластом. В 11 (6,0%) наблюдениях были выявлены так называемые «редкие» опухоли –  ганглионевромы (4),  лимфомы (4), а также ангиомиелолипома, липома и лейомиосаркома.   

Обращают внимание размеры опухоли. Только у 37 (20,1%) пациентов они не превышали 6 см в диаметре, а у остальных 147 пациентов (79,9%) они были больших размеров, достигая порой 30-40 см в диаметре. В этой связи выполнение эндоскопических адреналэктомий (28 наблюдений) было ограничено, в основном, метастатическими пораженими. В процессе обследования у 30 (16,3%) больных первичными опухолями обнаружены регионарные и отдаленные метастазы. Наиболее часто они выявлялись в легких, забрюшинных лимфатических узлах и печени; метастазы выявлялись при адренокортикальном раке (26; 20,6%),  нередко имело место сочетание нескольких локализаций метастазов.

Среди 44 случаев метастатических опухолей первичный очаг локализовался в почках, толстой кишке, легких, в коже и мягких тканях. Лечение основного заболевания 26 больным (59,1%) проведено до адреналэктомии, еще 13 больным (29,5%) адреналэктомия произведена в процессе лечения основного заболевания. У 2 больных, страдавших меланомой, первоисточник не выявлен, в остальных случаях специальное лечение не проводилось вследствие распространенности опухолевого процесса (2),  у одного пациента лечение основного заболевания выполнено без адреналэктомии.

 

С 1965 г.  в  РОНЦ   выполнено 211 операций на надпочечниках. Из них 154  адреналэктомий (73%),  46 комбинированных адреналэктомий (21,8%); 11 эксплоративных лапаротомий (5,2%). Обращает внимание, что 45 % адреналэктомий выполнены при размерах новообразований свыше 10 см.

При удалении опухолей надпочечников применялись абдоминоторакофренотомия (25%), срединная лапаротомия (47%), подреберная лапаротомия (20%), а при опухолях правого надпочечника – срединная  лапаротомия с мобилизацией правой доли печени (8%). Основным условием  обеспечения радикальности операции является удаление паранефральной клетчатки, окружающей надпочечник с опухолью, а также клетчатки аортокавального промежутка, где локализуются регионарные лимфатические узлы.

На любом этапе операции могут возникнуть опасные для жизни осложнения, но наиболее сложным этапом является непосредственные манипуляции с опухолью. Требуются  обязательный  кардиомониторинг, контроль артериального и центрального венозного давления.

Отдаленные результаты. В группе из 101 оперированного адренокортикальным раком прослежены  98 пациентов. Медиана общей выживаемости  – 47 мес. Пяти-летняя общая выживаемость составила  47,8%; 5-летняя безрецидивная выживаемость – 41,4% (рис.).

У 32 (31,7%) больных развились метастазы (в сроки от 1 мес до 10 лет), а  у 11 (11,0%) – местные рецидивы (в сроки от 8 до 91 мес). При этом в 10 случаях местный рецидив сочетался с отдаленными метастазами. Выявлялись гематогенные (в легких, печени, костях),  лимфогенные (в забрюшинных и медиастинальных лимфоузлах) и имплантационные метастазы в послеоперационном рубце.

 

При рецидивах 4 больным проведено комбинированное лечение (повторная операция в сочетании с различными схемами химиотерапии), еще 4 проведена химиотерапия; в 3 случаях лечение ограничено симптоматической терапией. Средняя продолжительность жизни составила 37,2 мес. (медиана выживаемости – 32,5 мес). При метастазах проводилась химиотерапия (12),  лучевая терапия на область метастатических поражений (4), а также комбинированное химио-лучевое (3) и симптоматическое (4) лечение. Средняя продолжительность жизни у этих больных составила 29,6 мес (медиана – 21,0 мес.).

Все 13 больных с феохромоцитомами были оперированы. 12 из них выполнены адреналэктомии и одному – адреналэктомия в сочетании с тромбэктомией и протезированием НПВ. Все 13 больных прослежены в сроки от 9 месяцев до 12 лет. 5-летняя выживаемость составила 63,0%, а свыше 10 лет живы 31,5%. В двух наблюдениях, как указано выше, выявлен рецидив заболевания или метастазы.  Больные феохромобластомой надпочечника (11) также оперированы. Отдаленные результаты изучены у 9 больных из 11 феохромобластом; 2 больных выбыли из-под наблюдения. Следует отметить, что в течение первого года после операции умерло 4 больных. Таким образом, 1 год пережило 63,7%, 5 лет – 58,3% больных. 

При метастазах рака почки в надпочечник отдаленные результаты изучены у 11 из 13 больных. В этой группе из 11 больных в ближайшие 1,5 лет умерли 3,  еще один пациент – через 2 года после операции и 2 больных – через 5 и 14 лет после окончания хирургического лечения. Причины летальных исходов – прогрессирование основного заболевания. Трое пациентов живы в сроки от 3 до 6 лет без признаков  заболевания.

Метастазы рака легких в надпочечники были диагностированы у 7 больных. В 2 наблюдениях это были синхронные метастазы. Одному из этих больных выполнена одномоментная пневмонэктомия с адреналэктомией, которая прошла без интраоперационных или послеоперационных осложнений. У 5 больных были метахронные метастазы рака легкого, развившиеся через 2-7 мес после лечения основного заболевания. 4 больным выполнена адреналэктомия,  одному – симптоматическая терапия. В этой группе, к сожалению, в ближайшие 2-3 мес отмечено выраженное  прогрессирование заболевания.

У 4 больных диагностированы метастазы меланомы в надпочечники, в одном из них – двухсторонние. Одному больному без первично выявленного очага вследствие диссеминации процесса проводилось химиотерапевтическое лечение дактиномицином. Остальным выполненны адреналэктомии, в том числе при двухстороннем поражении операция сочеталась с нефрэктомией. Независимо от вида лечения все они погибли в сроки от 4 до 6 мес от прогрессирования основного заболевания.

В 4 наблюдениях диагностированы метастазы колоректального рака в надпочечники. В 1 наблюдении это было синхронное поражение и в 3 – метахронное, развившееся после выполнения радикальной операции через 1 год;  5 и 6 лет соответственно. При синхронном поражении больному помимо резекции толстой кишки с адреналэктомией выполнена резекция желудка со спленэктомией вследствие распространенности опухолевого процесса. Продолжительность жизни в этом случае составила 4,7 лет, летальный исход был обусловлен прогрессированием опухоли.

При метахронном поражении всем трем больным выполнены комбинированные операции:  2 пациентам – нефрэктомии и одному – резекция печени с холецистэктомией. Все они погибли в ближайшие 4-6 мес от прогрессирования заболевания. У одной больной диагностирован метастаз ангиогенной саркомы в левый надпочечник, развившийся через 9 мес после комбинированного лечения основного заболевания. Выполнена адреналэктомия, от предложенного химиотерапевтического лечения больная отказалась и спустя еще 4 мес у нее диагностированы метастазы в поджелудочную железу и стенку желудка. Выполнена гастрэктомия с субтотальной резекцией поджелудочной железы. Больная прожила 7 мес после окончания лечения. Еще в 1 случае диагностирована диссеминированная хондросаркома с поражением правого надпочечника. Специальное лечение не проводилось, срок жизни составил 2 мес.

Таким образом, хирургический метод остается основным в лечении пациентов с первичными и метастатическими опухолями надпочечников. Развитие методов лучевой диагностики определяет возможность правильного планирования хирургического этапа лечения. Модели комбинированного лечения при опухолях надпочечника разрабатываются.

 

 

В литературе не представлено ни одного описания  успешного хирургического или комбинированного лечения по поводу лейомиосаркомы надпочечника. Наша клиника располагает собственным опытом такой операции. Уникальность наблюдения состоит в том, что пациентка была оперирована в объеме правосторонней адреналэктомии, комбинированной с гемигепатэктомией, нефрэктомией, резекцией и протезированием НПВ. Срок наблюдения без признаков прогрессирования опухоли в мае 2008 г. составил  22 мес.

 

 

 

 

 

Демонстрация наблюдения:

ОПЫТ УСПЕШНОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНОЙ

МЕСТНОРАСПРОСТРАНЕННОЙ ЛЕЙОМИОСАРКОМОЙ ПРАВОГО НАДПОЧЕЧНИКА

С ИНВАЗИЕЙ И ТРОМБОЗОМ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

 

Больная  49 лет поступила в хирургическое отделение абдоминальной онкологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина 15.06.2006 г. с диагнозом: забрюшинная неорганная опухоль. В результате обследования выявлено, что опухоль размерами 13,0 × 13,7× 14,0 см располагалась в забрюшинном пространстве, полностью  занималя пространство от правого купола диафрагмы до крыла подвздошной кости.

 Образование состояло из сливающихся между собой узлов, враставших в правую долю печени на всем протяжении ее висцеральной поверхности

Нижний полюс опухоли располагался вдоль передней поверхности правой почки до ее ворот. Задняя полуокружность опухоли достигла задней стенки живота, по левому контуру тесно прилегала к правой ножке диафрагмы, а в нижних отделах – к правой поясничной мышце. Опухоль оттесняла печень вверх и кпереди, достигала правой ветви воротной вены и деформировала ее нижнюю стенку у места слияния правой и левой ветвей, что не позволяло исключить врастание. Вдоль передней поверхности опухоли располагалась правая печеночная артерия, которая в дистальных отделах принимала  участие  в  кровоснабжении  новообразования. Опухоль достигала чревного ствола и верхней брыжеечной артерии, но жировые прослойки между ними прослеживались (Рис. 1а-б).

Нижняя полая вена (НПВ) на протяжении 14 см проходила в толще опухоли, просвет ее отчетливо не дифференцировался. Правая почечная вена подтянута вверх, расположена в толще опухоли, у места впадения ее в НПВ по задней стенки определялся тромб диаметром до 1,5 см. Правая почечная артерия располагалась в толще нижнего полюса опухоли. Левая почечная вена у места впадения в НПВ окружена со всех сторон опухолью с сужением ее просвета. На уровне LII-III, слева от аорты определялись увеличенные до 2 см лимфатические узлы.

 

   Тромб в нижней полой вене распространялся до уровня впадения печеночных вен, коллатерального кровотока выявлено не было (Рис. 1б).

    Методом ангиографии (проведены аортография, нижняя каваграфия, целиакография, селективная артериография правой почки) установлено, что опухоль богато васкуляризирована, с преимущественным кровоснабжением из правой печеночной артерии. Опухоль получала также дополнительное кровоснабжение из правой диафрагмальной артерии, капсулярной артерии правой почки, верхних панкреатодуоденальных артерий и париетальных артериальных ветвей. Надпочечниковые артерии не были расширены.

     Сопоставление данных всех методов исследования позволило  сформулировать диагноз  следующим образом: опухоль правого надпочечника с врастанием в печень, правую почку и нижнюю полую вену.

Пункционная биопсия. При пункционной биопсии опухоли получены клетки леймиосаркомы I степени злокачественности. Результаты пункционной биопсии ставили под сомнение наличие у больной опухоли надпочечника, так как гистогенетически источником развития лейомиосарком являются гладкомышечные   клетки,  а в данном  случае это  могли  быть клетки почечной и забрюшинной фасций, а также фиброзной капсулы почки.

Операция. Пациентка оперирована 09.08.2006 г. в условиях бедренно-аксиллярного печеночного обхода двухподреберным доступом в объеме  нефрадреналэктомии справа, расширенной правосторонней гемигепатэктомии, холецистэктомии, резекции диафрагмы, резекции и протезирования НПВ. Время операции составило 390 мин. Кровопотеря 4 500 мл. Аутотрасфузия отмытых эритроцитов (сell saver) – 750 мл. Объем трансфузии эритроцитной массы и свежезамороженной плазмы составил 1. 900  и 1. 990 мл соответственно.

Морфология опухоли. Опухоль исходила из ткани правого надпочечника. Опухоль построена из веретенообразных клеток с палочковидными гиперхромными ядрами с низкой митотической активностью 6 фигур митоза в 10 полях зрения при увеличении х 400. Опухолевые клетки формировали прямые пучки среди волокнистой соединительнотканной стромы.   В ткани опухоли обнаружены очаги коагуляционного некроза.

    При иммуноморфологическом исследовании в клетках опухоли  обнаружена экспрессия  виментина,  десмина, гладкомышечного  актина и калпонина.

Адъювантная терапия и отдаленные результаты лечения. Учитывая морфологическое строение опухоли и распространенность опухолевого процесса было запланировано 4 курса химотерапии: доксорубицин 60 мг/м2 (108 мг). Первый курс был проведен через 20 дней после операции еще в стационаре. 18.09.2006 проведен второй курс химиотерапии первой линии по указанной выше схеме. Состояние больной удовлетворительное. Статус ECOG – 1. Через три недели после второго курса химиотерапии у больной появились лабораторные и клинические признаки печеночной недостаточности. Проведена корригирующая терапия. От очередного курса химиотерапии решено воздержаться. Срок наблюдения после операции 22 мес.    

     Признаков прогрессирования заболевания не выявлено.

 

Доклад:                       ЛАПАРОСКОПИЧЕСКАЯ ФЛЮОРЕСЦЕНТНАЯ ДИАГНОСТИКА

                           ПЕРИТОНЕАЛЬНОЙ ДИССЕМИНАЦИИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

Чиссов В.И., Вашакмадзе Л..А.,  Соколов В.В.,  Новикова И.Г.,

Франк Г.А., Гришин Н.А., Лукин В.В., Шевчук Л.С.

(Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А.Герцена)

 

В современных условиях выявление  канцероматоза брюшины не исключает оказания лечебной помощи. Еевозможные варианты предусматривают выполнение циторедуктивных операций с иссечением брюшины, проведение гипертермической внутрибрюшной химиотерапии, фотодинамической  терапии. При этом выбор метода лечения зависит от выраженности диссеминации. Поэтому диагностика распространенности опухолевого поражения брюшины, выявление микродиссеминации приобретают все бòльшее практическое значение. Разрешающая способность неинвазивных методов диагностики в отношении выявления перитонеальных диссеминатов ограничивается размерами очагов в пределах 1,0-0,4 см. Диагностическая лапароскопия с ZOOM-технологией  позволяет выявлять очаги размерами до 0,5 мм  при «близкофокусном» исследовании брюшины (с расстояния до поверхности брюшины не более 1см) однако эта сложная методика требует нескольких часов исследования.

В МНИОИ им. П.А. Герцена с 2001 г. применяется лапароскопическая флюоресцентная диагностика перитонеальной диссеминации. Флюоресцентные исследования выполнены 70 больным в возрасте  18-72 лет (50 женщин, 20 мужчин) при раке желудка (40) и яичников (10), при пограничных опухолях яичников (20).

Диссеминация по брюшине выявлена у 38 больных, причем у 14 (36,8%)  из них диссеминация обнаружена лишь в режиме флюоресценции. При анализируемых локализациях опухолей чувствительность метода  составила 73-79%, специфичность – 58-64% *).

В группе больных раком желудка перитонеальная диссеминация диагностирована у 26 больных. При этом скрытая диссеминация, не определяемая при стандартной лапароскопии, выявлена в режиме флюоресценции у 8 из 26 пациентов (30,8%).

При раке и пограничных опухолях яичников перитонеальная диссеминация выявлена у 12, а скрытая – у 6 больных. В 2 случаях отмечена флуоресценция визуально неизмененных участков брюшины (диаметр очагов составлял 2-3 мм). Помимо этого наблюдалось красное свечение мелких (до 5 мм) видимых при лапароскопии в стандартном «белом» свете образований на париетальной и висцеральной брюшине. При срочном гистологическом исследовании в 4 из 8 случаев в зонах флюоресценции обнаружены метастазы серозного рака. У одной пациентки флюоресцентная диагностика выявила микродиссеминацию опухоли.

Осложнений лапароскопических манипуляций, а также токсических и аллергических реакций, связанных с введением фотосенсибилизатора,  не отмечено.

Таким образом, лапароскопическая флюоресцентная диагностика расширяет возможности первичной и уточняющей диагностики распространенности злокачественных опухолей органов брюшной полости и малого таза, позволяет оптимизировать лечебно-диагностическую тактику.

________________________________________________________

*) Чувствительность и  специфичность диагностического  метода:

 

 Чувствительность (частота истинно положительного результата) – это отношение числа обследованных с положительным результатом к числу всех обследованных   больных).

 Специфичность (частота истинно отрицательного результата) – это отношение числа обследованных с отрицательным результатом к числу всех обследованных   здоровых лиц).

 

 

 

 

ЦЕННАЯ КНИГА!   

 

В.В. Щетинин, Н.А. Майстренко, В.Н. Егиев – НОВООБРАЗОВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ. – (Под общей редакцией  академика РАМН, проф. В.Д. Федорова. – М.: ИД Медпрактика-М,   2002. – 196 с.

 

 

Глава 1. Эмбриология, анатомия, топография и функциональная  морфология надпочечников.

Глава 2. Патологическая анатомия  опухолей надпочечников.

Глава 3. Лабораторная  диагностика  новообразований надпочечников.

Глава 4. Лучевые методы исследования надпочечников.

Глава 5. Клиника, диагностика, общие принципы лечения новообразований   надпочечников. (Синдром минералокортицизма. Эндогенный  гиперкортиицизм (болезнь и синдром Иценко-Кушинга). Андростерома. Инциденталомы. Хромаффинома (феохромоцитома). Редкие опухоли.)

Глава 6. Обоснование и методические аспекты операций на надпочечниках.

Глава 7. Анестезиологическое обеспечение и интенсивная терапия при операциях на надпочечниках.

 

Книга   является отражением  большого опыта, накопленного авторами в различных клиниках – Кемеровском диагностическом центре, Санкт-Петербургской  Военно-медицинской академии, в институте хирургии  им. А.В. Вишневского, в 6 клинической больнице  федерального управления  «Медбиоэкстрем». 

В книге   представлены не только собственные материалы, но и анализ, обобщение  материалов, накопленных  в мире  по вопросам диагностики, дифференциальной диагностики и лечения патологии адреналовой системы.

Книга является руководством, которое  поможет врачам  разных специальностей  (хирургам,  лучевым диагностам,  терапевтам, эндокринологам) получить новые знания  по сложной и многообразной  патологии, каковой являются  новообразования надпочечников.

 

 

 

 

 

ПРОВОЗВЕСТНИК

   ЗАСЕДАНИЕ 550 состоится  в последний  четверг сентября  (25.09.2008),   в  РОНЦ им. Н.Н.Блохина. Повестка дня: «РАННИЙ РАК ЖЕЛУДКА».  Принимаются заявки на доклады и демонстрации случаев успешной  практики.

 

Анонс заседания:

 

 «ПСИХИЧЕСКОЕ ЗДОРОВЬЕ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ». Заседание в форме научной конференции, с участием ведущих специалистов по проблемам психического здоровья предполагается в сентябре 2008 г., в  РОНЦ им. Н.Н.Блохина.

 

Hosted by uCoz